多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤在男性中发生率更高,而在非洲裔美国人中发生率是两倍。 这种情况通常发生在40岁以上的患者中,是最常见的原发性恶性骨肿瘤。

单克隆蛋白是免疫球蛋白(Igs),由重链和轻链组成。 重链和轻链均在多发性骨髓瘤中产生。 重链是IgG(约52%),其次是IgA(21%)。 轻链是κ和λ链。 Bence Jones蛋白是尿液中发现的单克隆球蛋白或免疫球蛋白轻链。 浆细胞除RANKL外还分泌破骨细胞活化因子,如白介素6,巨噬细胞和炎性因子。 破骨细胞被募集,激活并繁殖。 然后破骨细胞吸收了骨骼。 但是,成骨细胞的骨形成受到肿瘤坏死因子的抑制(为什么多发性骨髓瘤中会出现冷骨扫描)。 在大约30%的情况下,骨骼扫描为阴性。 应进行骨骼检查。

帮助记住多发性骨髓瘤最常见特征的有用的记忆工具是:CRAP-高钙血症,肾衰竭,贫血和背部疼痛。 这些临床特征在表现上会很隐蔽。 骨痛,特别是背部疼痛,可能会骨折,无力和疲劳,脐带受压,感染和发烧,都是常见症状。 多发性骨髓瘤可发生在任何骨骼中; 尽管它更多地发生在造血骨髓中。 在实验室工作方面,沉积率可能会升高,医生可能会发现肾功能不全,高钙血症和贫血。

电泳会发现血清,尿液或两者中都有一个峰值。 血清蛋白电凝(SPEP)将检测免疫球蛋白的单克隆升高并鉴定存在的蛋白类型。 尿蛋白电凝(UPEP)将检测Bence-Jones蛋白尿和轻链(灵敏度约95%)。

有哪些预后不良的肿瘤标志物?

1.血清β2-微球蛋白水平升高

2.血清白蛋白降低

您如何确定诊断?

医师将需要找到一个主要和一个次要标准或三个次要标准。 主要标准是:活组织检查中的浆细胞瘤组织诊断,骨髓中30%以上的浆细胞以及对IgG或IgA和/或UPEP(Bence-Jones蛋白尿)有价值的SPEP。 次要标准如下:骨髓中10–30%的浆细胞; 血清或尿液中的单克隆蛋白(SPEP / UPEP)-这些值通常低于主要标准; 多个“穿孔”的溶骨损伤; 终末器官损害(肾功能不全,高钙血症,贫血); 低于正常的IgG水平。

成像通常会在整个骨骼上产生“穿孔”的溶解性病变。 无硬化的射线可透性病变或破坏性病变(颅骨病变和椎骨骨折)。 骨质疏松很常见,而且骨骼扫描阴性。 由于肿瘤坏死因子,具有多发性骨髓瘤的成骨细胞活性最低。 可以使用骨骼测量。 有时可以使用磁共振成像(MRI)或正电子发射断层扫描(PET)扫描。 多发性骨髓瘤通常不进行骨扫描(骨扫描会很冷)。

·浆细胞片

·偏心核(面对时钟)

·戒环外观

·核周清洁

·嗜酸性细胞质丰富

·免疫组织化学染色用于CD38 +

治疗通常包括大剂量化疗。 进行性病变,结构上重要的病变或放射线的放射治疗可减轻疼痛。 可以进行骨髓移植,通常在年轻患者中进行。 双膦酸盐也可用于减少骨痛,钙和病变数量。 手术稳定用于预防性固定或预防病理性骨折。 它也可以用于骨折的治疗。 中位生存期约为三年; 但是,随着肾功能衰竭的发生,这种情况恶化。

在浆细胞瘤中,有一个肿瘤位于单个骨骼部位,约有5%的浆细胞瘤患者发生。 血清和尿液电泳为阴性,骨髓活检和抽吸为阴性。 浆细胞瘤对辐射非常敏感,在大约50%的病例中进展为多发性骨髓瘤。 约3%的病例发生骨质疏松性骨髓瘤。 一种记号工具POEMS,用于记住骨硬化性骨髓瘤的体征和症状-脑脊髓炎,性腺肥大,神经内膜病,脊髓性结节病和皮肤改变。