小儿上睑下垂

Manoj Parulekar及其同事全面介绍了儿童上睑下垂的诊断,评估和管理。

睑裂病(通常称为上睑下垂-希腊语,πτῶσις,“跌倒”)是一种条件,其中上睑在原发凝视中处于异常低位。

儿童上睑下垂的患病率估计为1:10,000 [1]。 成年发病性上睑下垂的发病机理和治疗非常不同。

小儿上睑下垂的影响是:

  • 弱视:剥夺或屈光(屈光参差,散光)
  • 外观毁容
  • 头部姿势改变

临床评估

小儿上睑下垂的临床评估侧重于严重程度和功能影响(视觉发育)以及潜在原因的识别。 这些因素将指导管理层的决策。

历史

父母的定向史包括:

  • 时间过程:第一次发现上睑下垂,并随时间而变化。 产后早期照片有助于比较
  • 出生创伤
  • 喂养时眼睑位置变化(Marcus-Gunn眨眼综合征)或全天变化
  • 先天性上睑下垂家族史
  • 孕妇重症肌无力
  • 孩子入睡时眼睛睁着还是闭着?
  • 眼睛是否超过50%闭合,即眼睑覆盖在瞳孔上?如果是,则瞳孔被遮盖了多少比例?

临床检查

  • 视觉功能:获得适合年龄的单眼视力测量值以评估弱视。 在年幼的孩子中,使用了对遮挡的反对和强制的优先看待测试
  • 观察
    –单方面或双边参与
    –异常(抬头)头部姿势(图1)
    –睑缘病综合征的特征
    –出生创伤的迹象
    –浏览动作
    –眼周饱满:提示机械原因

图1:抬起头部的姿势,从视轴上移开盖子。

  • 在孩子完全清醒时评估上睑下垂的严重程度:
    – Hirschberg角膜光反射对于评估婴幼儿视轴是否清晰至关重要。
    –估计睑裂和MRD1测量值。
    –上眼睑折痕的存在和深度:提肌功能的非常有用的替代方法。
    –提肛功能的评估:要在婴儿中可靠地表现可能会具有挑战性(图2)

图2:在稳定眉毛的同时,测量上凝视和下凝视之间的眼睑偏移,以评估提肌功能(使额肌失活)。

  • 下颚眨眼:观察孩子吮吸奶嘴或奶瓶时盖子高度的变化(图3)。

图3:Marcus Gunn下颌眨眼现象。

  • 学生评估第三神经性麻痹或霍纳综合征的虹膜异位症,以及眼眶病变的相对传入瞳孔缺损。
  • 眼动能力评估:特别是寻找原发性上视或眼球斜视的任何局限性,以提示单眼抬高缺陷的直肌无力(图4),慢性进行性眼外肌麻痹的全身运动受限。

图4:提肛切除术后右上睑下垂,显示凝视受限(单眼抬高不足)。

  • 单眼屈光:特别是在单侧上睑下垂的情况下寻找散光和屈光参差。
  • 眼底检查扩张。
  • 触诊并提起/翻上眼睑,以治疗泪腺/睑下/眶上肿块。
  • 评估大龄儿童的角膜保护机制:角膜感觉,贝尔反射和泪膜。

鉴别诊断

真正的上睑必须与假性上睑的各种原因区分开。 表1列出了各种病因。

先天性上睑下垂

  • 孤立
  • 神经功能性上睑下垂
  • 上睑下垂:睑缘下垂综合征
  • 颅面异常,例如Treacher Collins综合征,Crouzon综合征

已获得

  • 机械
  • 创伤性的
  • 成肌的
  • 神经源性

假性凋亡

  • 对侧眼睑后退或突出
  • 视力减退
  • 小眼,内眼
  • 杜安回缩综合征
  • 单眼高程赤字
  • 面神经异常神经支配

孤立的单纯先天性上睑下垂发生在大约1:842的出生[1]。 左上睑上睑肌纤维发育不良(营养不良),并被纤维组织和脂肪替代。 70%的案件是单方面的。 眼睑下垂从出生开始就存在,并且是非渐进的。 由于肌肉营养不良的改变(无弹性提肌),上睑(由于肌肉功能不佳)和下睑在眼睑上的皱纹形成不佳,上眼睑运动受限。

下垂的机械原因包括:

  • 炎症(蜂窝组织炎)
  • 眼眶或眼睑肿块病变(卵裂,毛细血管血管瘤,皮样囊肿,神经纤维瘤)
  • 支气管增生综合症(BPES)与上睑下垂,畸形棘手和上肢倒肌相关(具有机械性和腱膜性元素)(图5)。

图5:支原体增生综合征。

腱膜下垂可继发于出生创伤,尤其是在镊子辅助分娩时,或继发于发育异常。 如果腱膜插入无效,则提拉功能通常良好,眼睑折痕可能正常或很高。

肌源性原因包括先天性眼外肌纤维化(CFEOM)和慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)。

神经源性原因包括先天性第三神经麻痹,霍纳综合征或先天性颅神经功能不全疾病,例如马库斯-古恩下颚眨眼(图3)。

通常伴有瞳孔或眼部运动障碍提示诊断。 先天性和后天性(自身免疫性)肌无力很少见,但具有系统性意义的重要原因。

“先天性上睑下垂的特征在于凝视的眼角膜下垂,而任何形式的上睑下垂手术都会使这种情况更加复杂。”

管理

尽管大多数形式的上睑下垂的最终治疗是外科手术,但对于某些继发原因(例如,肌无力),仍需进行药物治疗。 弱视和屈光不正的支持性治疗对于确保正常的视觉发育至关重要。

经常性的散瞳验光是必要的,并且通常由于散光而为严重的屈光参差开了眼镜。 弱视需要治疗。

上睑下垂的机械原因需要治疗根本原因。 在所有其他情况下,都可能需要手术上睑下垂修复,以改善视觉功能或恢复正常外观。 手术决策围绕时机和技术选择。

制定管理策略时需要考虑以下几点:

1.先天性和后天性上睑下垂的区别

先天性上睑下垂的特点是凝视的眼角膜下垂(图6),以及由于缺乏弹性的营养不良性提肌,眼角膜也有一定程度的眨眼和夜间(睡眠时闭合不完全)。 这是一个重要的考虑因素,因为提肛手术(包括缩短已经无弹性的提肌)和额头悬吊手术都会增加眼角膜炎。 这可能非常明显,尤其是在单方面情况下。 术后数月内,眼角膜炎会好转,并且在此期间必须使用眼用润滑剂以减少角膜接触的风险。

图6:先天性上睑下垂的眼角膜炎。

2.上睑下垂在视觉上是否显着?

单侧和双侧上睑下垂都有弱视的风险。 如果在醒来的大部分时间内眼睑边缘穿过/平分瞳孔,则存在弱视的风险。 抬起头来获得的头部姿势(AHP)令人放心,这表明孩子正在努力从视轴上清除眼睑。 下巴明显抬头,或者在严重上睑下垂的情况下缺乏任何AHP是早期手术的指征。

3.手术时机

如果由于剥夺性弱视的风险而阻塞了视轴(瞳孔),则应进行早期手术[2,3](图7)。 如果没有闭塞瞳孔,则可以选择进行手术,通常推迟到至少三到四岁时才能正确测量提肛功能[4]。 在这段时间内,孩子的视觉发育受到监控。 最常见的手术时机是在孩子五岁左右开始上小学之前,此时上睑下垂的社会心理影响将变得很明显。

图7:致弱性上睑下垂。

4.手术目的

手术的目的是在主要位置对称,并具有良好的美容效果(良好的眼睑高度和轮廓,以及良好的皮肤折痕)。 必须向父母和大一点的孩子强调术后的夜间活动和凝视的目光。 这与单侧情况尤其相关,在单侧情况下,由于诱发的眼睑斜视,预计凝视的不对称性(图8)。

图8:术后凝视的眼睑。

5.程序选择

所有小儿上睑下垂手术均在全身麻醉下进行。 手术的选择很大程度上取决于上睑提肌的功能和侧斜度,即单侧或双侧(对称或不对称)。

小儿上睑下垂手术有两种类型:

一种。 利用提肌-通过前入路或后入路切除/推进提肌。
b。 额肌/额头悬吊。 上睑下垂的儿童过度劳累其额头的肌肉以补偿下垂的眼睑是很常见的,并且这种机制用于额头悬吊手术中。

额头悬吊手术通过使用人造或天然(患者自己的组织)材料制成的悬吊带来弥补额肌无力,以连接前额肌肉和眼睑。 该吊带将眼睑悬吊在较高的位置,从而在额头肌肉放松时提供一定的静态提拉力,并且在儿童锻炼眉毛肌肉时将提拉更高的眼睑,从而通过提拉力将拉力传递到眼睑,从而提供动态提拉力。 (图9)。

图9:术前和术后用硅酮悬挂眉头。

各种天然材料(自体或堆积的筋膜)[5]或人造材料(硅树脂,多丝电缆型尼龙(Supramid Extra:美国弗吉尼亚州亚历山大市的S. Jackson),Mersilene Mesh(美国新泽西州萨默维尔的爱思康公司)和可以使用膨体聚四氟乙烯(戈尔特克斯公司:WL Gore&Associates,纽瓦克,德国,美国)[6,7]。

有两种使用额肌悬吊法放置首选材料的方法:Fox(五边形)技术[5,8]或Crawford(双三角形)技术[5,9]。 大多数外科医生使用带有人造材料的Fox(五边形)技术,以及使用带筋膜的Fox或Crawford技术。

通常,提肛手术用于上睑功能良好的轻度至中度上睑下垂。

额肌(眉)悬吊术用于严重的上睑下垂,提肛功能不佳。

该技术的优缺点

提肛切除术使用现有的肌肉,是一种更加生理的过程,可提供静态举升。 这样可以改善皮肤的皱纹和轮廓。 由于它不依赖于眉毛肌肉,因此在单侧和双侧病例中效果都很好。 眼睑悬吊和不对称性不如额头悬吊明显,特别是在单侧病例中。

但是,此操作的可预测性和寿命是不可预测的,尤其是在提肌功能较差时。 如果神经支配异常,例如眨眼,这是不合适的。

切除量与提肌功能成反比:提肌功能越少,需要切除的肌肉越多。 有两个公式可以计算提肌切除的数量,一个基于提肌功能[10],另一个基于边缘反射距离[11] —参见表2。

提肛切除术通常是通过前路手术,通过皮肤折痕切口来完成的。 这种方法不仅可以在术中校正眼睑高度,而且还可以重新形成对对称性和美容性很重要的皮肤折痕。

对于具有良好提肌功能的轻度上睑下垂,可以进行后路入路上睑下垂矫正(穆勒氏肌肉结膜切除术[12]或白线进展[13])。 当过度矫正的风险很大或有暴露的风险时,例如在注视不足或贝尔现象不佳的情况下,这种方法是首选[4]。

额头悬吊是微创的,在提肛功能不佳的情况下效果很好,即使神经支配异常(例如下颌眨眼)也很合适。 在双眉悬吊的情况下,更容易获得对称结果。 但是,皮肤皱纹的形成不那么理想,并且多余的皮肤皱褶可能需要同时或在以后进行额外的手术。

眉骨悬液具有由外科手术时材料的拧紧程度引起的静态分量,以及取决于眉骨肌肉抬高的动态分量。 与上睑提肌手术相比,眼睑肌标记更为明显,单侧病例的不对称性更大。

单侧上睑下垂的挑战

通常,如果肌肉功能合理,单侧病例切开上睑切除手术效果很好。 提肛功能较差的单侧下垂更具挑战性。

在单方面情况下,儿童通常不会过度劳累其眉头肌肉,因为这样做的动力来自优势眼。 这与双侧病例相反,在双侧病例中,孩子通常表现出明显的眉头肌肉过度活动,抬起双眼皮。 因此,与双侧病例相比,单侧病例需要更紧的吊带(静态成分)才能达到相同的效果,因为眉毛肌肉过度活动(动态成分)的贡献几乎不那么大。 如果将材料过分拧紧以产生更大的静态升力,则会出现更多明显的眼​​角膜炎(眨眼,夜间和凝视)。 如果外科医生产生适度的静力提升并依靠动态分量,则眉头肌肉放松时可能会出现局部上睑下垂。

提肛功能较差的单侧患者计划进行序贯手术

对于严重的单侧上睑下垂,可能最好先进行短切提肛手术,以提供良好的皮肤皱纹并实现适度的静态提拉[14]。 随后的额头提拉可以增强第一次操作的效果,并且不必太紧,从而将眼睑和斜视的不对称性降至最低。

复发性上睑下垂

儿童上睑下垂手术后可能会复发,通常是几年以后。 这是由于切除的弱上提肌逐渐拉伸,或用于额头悬吊的材料失去张力。

如果孩子出现严重上睑下垂,则复发更为常见。 在头五年中,约有12%的手术失败,需要进一步的手术[15,16,17]。

在某些情况下,可能需要执行第二次操作以解决皮肤折痕或轮廓问题。 上睑下垂等特殊形式的上睑下垂需要按计划的顺序执行多个过程。

可以通过重复提肛切除术或额头悬挂术(通常使用不同的材料)来纠正复发。

特殊类型的先天性上睑下垂的管理

与Marcus-Gunn颌骨眨眼综合征相关的上睑的处理可能具有挑战性。 下个世纪末趋于改善。 因此,建议在婴儿期和幼儿期进行观察,而不是手术干预。 在大多数情况下,可通过患侧硅胶眉悬吊矫正上睑。 这样可以纠正上睑下垂,而不会加剧与下颌眨眼相关的眼睑后退。

较大的孩子中明显残留下颚眨眼的现象很少见。 在这种情况下,可以选择完全的提肌消融,然后再悬挂眉头。 然而,这种手术方法引起的不对称程度和眼睑裂孔症常常是不能接受的。 一些作者主张进行对称性双侧手术[18],但是,这需要在不受影响的一侧进行手术,并且很少为父母所接受。 在这种情况下,单侧(有时是双侧)硅胶眉骨悬挂可能是合理的折衷方案。

BPES综合征

BPES的外科手术矫正包括用内侧成形术矫正远端和上can反转,并用额头悬吊矫正上睑。 在轻度情况下,可以使用硅树脂,但是对于中度至重度情况,筋膜是首选材料。 根据严重程度,可以同时(在轻度情况下)或顺序(在重度情况下)执行两次操作。

术后护理和长期随访

每天应外用润滑剂凝胶或药膏四至六次,直到晚上,直到眨眼和夜间眼角膜炎恢复。 持续治疗,直到孩子入睡时只有巩膜可见为止,通常在术后两到三个月。 考虑到潜在的弱视,屈光不正和散光,必须对先天性上睑下垂的儿童进行手术,即使在成功手术后也要进行随访,这一点很重要,需要对其进行适当的监测和治疗。 这对于单方面案件尤其重要。

小儿上睑下垂手术的并发症

小儿上睑下垂手术后的主要风险是矫正不足或复发。 术前告知父母是否需要进行后续手术,其中可能包括早期翻修手术。 过度校正的发生频率较低。 角膜接触很少有问题,因为儿童的贝尔反射力很强,并且其角膜迅速适应接触。 但是,在所有情况下都必须使用眼用润滑剂。 肌病(如CPEO)的接触风险最大,如Bello现象受损的CPEO,并且可能存在轮状肌无力。

小儿上睑下垂手术可能会发生眼睑不对称和眼睑轮廓不良或眼睑褶皱异常。 儿童皮肤切口愈合良好,术后疤痕通常很少。 感染很少见,但可能会在硅胶吊索程序中发生。 如果人造材料暴露或挤出,则必须在数周至数月的间隔后将其取出,并用类似或其他材料替换。

摘要

由于多种潜在原因,儿童可能会发生眼睑下垂。 不断发展的视觉系统使管理变得复杂。 上睑下垂的严重程度和潜在致残的能力,父母的担忧以及诸如开玩笑等社会因素都指导着外科手术的时机和方法。

参考文献

1. Griepentrog GJ,Diehl N,Mohney BG。 儿童上睑下垂的发病率和人口统计学。 眼科 2011; 118(6):1180–3。
2.安德森(Anderson R),鲍姆加特(Baumgarter S.)弱视在上睑下垂。
眼科杂志 1980; 98:1068–9。
3. Paik JS,Kim SA,Park SH,Yang SW。 先天性眼睑下垂术在上睑下垂修复手术前后的屈光不正特征。
BMC眼药 2016; 16(1):177。
4. Lee V,Konrad H,BunceC。儿童期眼睑下垂病的病因学和外科治疗。
英国眼科杂志 2002; 86(11):1282-6。
5. Crawford JS。 使用额肌和筋膜修复下垂:20年回顾。
眼科手术 1977; 8:31-40。
6. Wasserman BN,Sprunger DT,Helveston EM。 额叶悬吊中使用的材料比较。
Arch Ophthalmol 2001; 119(5):687-91。
7. Lamont M,Tyers AG。 硅胶吊带可以对有角膜暴露风险的儿童和成人进行可调式下垂矫正。
轨道 2010; 29(2):102-5。
8.福克斯S.先天性上睑下垂II。 额肌吊索。
J Pediatr Ophthalmol 1966; 1966(3):25-8。
9. Crawford JS。 使用额肌和筋膜修复下垂。
Trans Am Acad Ophthalmol耳鼻咽喉 1956; 60:672-8。
10.伯克RN。 先天性上睑下垂通过皮肤切口切除提肌的结果。
AMA Arch眼药1959; 61(2):177–201。
11.胡须C.下垂。 CV Mosby:密苏里州圣路易斯; 1981年。
12. Putterman A,Urist M.Müller的肌肉结膜切除上睑手术。
眼外科 1978; 9(3):27-32。
13. Antus Z,Salam A,Horvath E,MalhotraR。使用后入路白线推进上睑下垂手术治疗严重腱膜下垂的结果。
Eye(London) 2017; 32(1):81-6。
14.爱泼斯坦GA,Putterman AM。 严重的单侧先天性眼睑睑下垂症的最大超级提肌切除术。
眼科手术 1984; 15(12):971。
15. Weaver DT。 目前对儿童上睑下垂的处理。
Curr Opin Ophthalmol, 2018年; 29(5):395–400。
16. Gazzola R,Piozzi E,Vaienti L,Wilhelm Baruffaldi PreisF。先天性上睑下垂修复及提肌切除和额叶悬吊术的治疗算法:结果和文献综述。
Semin Ophthalmol, 2018年; 33(4):454-60。
17. Kim CY,Son BJ,Son J,
等。 使用硅胶棒治疗先天性上睑下垂后额叶复发的原因分析。 PLoS One 2017; 12(2):e0171769。
18. Khwarg SI,Tarbet KJ,Dortzbach RK,Lucarelli MJ。 中度至重度Marcus-Gunn眨眼下垂眼睑的管理。
眼科杂志 1999; 106(6):1191–6。

回家留言

  • 小儿上睑下垂可能与弱视,美容容貌受损和头部姿势改变有关。
  • 真正的上睑必须与假性上睑的各种原因区分开。
  • 手术决策围绕时机和技术选择。
  • 如果由于剥夺性弱视的风险阻塞了视轴(瞳孔),则应进行早期手术。
  • 通常,提肛手术用于上睑功能良好的轻度至中度上睑下垂。 额肌(眉)悬吊术用于严重的上睑下垂,提肛功能不佳。